Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose ALS ist eine degenerative Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. ALS ist eine chronische Störung, die zu einem Kontrollverlust der freiwilligen Muskeln führt. Die Nerven, die Sprache, Schlucken und Bewegungen der Gliedmaßen steuern, sind häufig betroffen, ein Heilmittel dafür wurde noch nicht gefunden.

Bei dem berühmten Baseballspieler Lou Gehrig wurde 1939 die Krankheit diagnostiziert. ALS ist auch als Lou Gehrig-Krankheit bekannt.

ALS kann entweder als sporadisch oder familiär eingestuft werden. Die meisten Fälle sind sporadisch. Dies bedeutet, dass keine spezifische Ursache bekannt ist.

Die Mayo-Klinik Schätzungen zufolge verursacht die Genetik nur in etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle ALS. Andere Ursachen für ALS sind nicht gut verstanden. Einige Faktoren, von denen Wissenschaftler glauben, dass sie zu ALS beitragen könnten, sind :

  • Schäden durch freie Radikale
  • eine Immunantwort, die auf Motoneuronen abzielt
  • Ungleichgewichte im chemischen Botenstoff Glutamat
  • Aufbau abnormaler Proteine ​​in Nervenzellen

Die Mayo-Klinik hat auch Rauchen, Bleiexposition und Militärdienst als mögliche Risikofaktoren für diesen Zustand identifiziert.

Das Auftreten von Symptomen bei ALS tritt normalerweise im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf, obwohl die Symptome früher auftreten können. ALS ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

Nach dem ALS Association Jedes Jahr wird in den USA bei etwa 6.400 Menschen ALS diagnostiziert. Schätzungen zufolge leben derzeit etwa 20.000 Amerikaner mit der Störung. ALS betrifft Menschen in allen rassischen, sozialen und wirtschaftlichen Gruppen.

Dieser Zustand tritt auch immer häufiger auf. Dies kann daran liegen, dass die Bevölkerung altert. Dies kann auch an einem zunehmenden Ausmaß eines Umweltrisikofaktors liegen, der noch nicht identifiziert wurde.

Sowohl sporadische als auch familiäre ALS sind mit einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen verbunden. Die Symptome von ALS hängen davon ab, welche Bereiche des Nervensystems betroffen sind. Diese variieren von Person zu Person.

Die Medulla ist die untere Hälfte des Hirnstamms. Sie steuert viele der autonomen Funktionen des Körpers. Dazu gehören Atmung, Blutdruck und Herzfrequenz. Eine Schädigung der Medulla kann dazu führen :

  • verschwommene Sprache
  • Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • emotionale Labilität, die durch übermäßige emotionale Reaktionen wie Lachen oder Weinen gekennzeichnet ist
  • Verlust der Zungenmuskelkontur oder Zungenatrophie
  • überschüssiger Speichel
  • Atembeschwerden

Der Kortikospinaltrakt ist ein Teil des Gehirns, der aus Nervenfasern besteht. Er sendet Signale von Ihrem Gehirn an Ihr Rückenmark. ALS schädigt den Kortikospinaltrakt und verursacht eine spastische Schwäche der Gliedmaßen.

Das Vorderhorn ist der vordere Teil des Rückenmarks. Degeneration kann hier verursachen :

  • schlaffe Muskeln oder schlaffe Schwäche
  • Muskelschwund
  • Zucken
  • Atemprobleme durch Schwäche des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln

Zu den ersten Anzeichen von ALS können Probleme bei der Ausführung alltäglicher Aufgaben gehören. Beispielsweise können Sie Schwierigkeiten haben, Treppen zu steigen oder von einem Stuhl aufzustehen. Möglicherweise haben Sie auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken oder Schwäche in Armen und Händen. Frühe Symptome treten normalerweise aufgefunden in bestimmten Teilen des Körpers. Sie neigen auch dazu, asymmetrisch zu sein, was bedeutet, dass sie nur auf einer Seite auftreten.

Mit fortschreitender Krankheit breiten sich die Symptome im Allgemeinen auf beide Körperseiten aus. Bilaterale Muskelschwäche tritt häufig auf. Dies kann zu Gewichtsverlust durch Muskelschwund führen. Die Sinne, die Harnwege und die Darmfunktion bleiben normalerweise intakt.

Kognitive Beeinträchtigung ist ein häufiges Symptom von ALS. Verhaltensänderungen können auch ohne geistigen Niedergang auftreten. Emotionale Labilität kann bei allen ALS-Patienten auftreten, auch bei Patienten ohne Demenz.

Unaufmerksamkeit und verlangsamtes Denken sind die häufigsten kognitiven Symptome von ALS. ALS-bedingte Demenz kann auch auftreten, wenn im Frontallappen eine Zelldegeneration vorliegt. ALS-bedingte Demenz tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn eine familiäre Demenz vorliegt.

ALS wird normalerweise von einem Neurologen diagnostiziert. Es gibt keinen spezifischen Test für ALS. Die Erstellung einer Diagnose kann Wochen bis Monate dauern.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie an ALS leiden, wenn Sie einen fortschreitenden neuromuskulären Rückgang haben. Er wird auf zunehmende Probleme mit Symptomen wie : achten.

  • Muskelschwäche
  • Verschwendung
  • Zucken
  • Krämpfe
  • Kontrakturen

Diese Symptome können auch durch eine Reihe von Erkrankungen verursacht werden. Daher erfordert eine Diagnose, dass Ihr Arzt andere Gesundheitsprobleme ausschließt. Dies erfolgt mit einer Reihe von Diagnosetests, einschließlich :

  • ein EMG zur Bewertung der elektrischen Aktivität Ihrer Muskeln
  • Nervenleitungsstudien zum Testen Ihrer Nervenfunktion
  • eine MRT, die zeigt, welche Teile Ihres Nervensystems betroffen sind
  • Blutuntersuchungen zur Beurteilung Ihrer allgemeinen Gesundheit und Ernährung

Gentests können auch für Personen mit ALS in der Familienanamnese nützlich sein.

Mit fortschreitender ALS wird es schwieriger, Nahrung zu atmen und zu verdauen. Die Haut und das Unterhautgewebe sind ebenfalls betroffen. Viele Körperteile verschlechtern sich und alle müssen angemessen behandelt werden.

Aus diesem Grund arbeitet ein Team von Ärzten und Spezialisten häufig zusammen, um Menschen mit ALS zu behandeln. Zu den am ALS-Team beteiligten Spezialisten gehören möglicherweise :

  • ein Neurologe, der sich mit ALS auskennt
  • ein Physiater
  • ein Ernährungsberater
  • ein Gastroenterologe
  • Ergotherapeut
  • Atemtherapeut
  • ein Logopäde
  • ein Sozialarbeiter
  • ein Psychiater
  • ein Seelsorger

Familienmitglieder sollten mit Menschen mit ALS über ihre Pflege sprechen. Menschen mit ALS benötigen möglicherweise Unterstützung bei medizinischen Entscheidungen.

Medikamente

Riluzol Rilutek ist derzeit das einzige Medikament, das für die Behandlung von ALS zugelassen ist. Es kann die Lebensdauer um mehrere Monate verlängern, die Symptome jedoch nicht vollständig beseitigen. Andere Medikamente können zur Behandlung der Symptome von ALS verwendet werden. Einige dieser Medikamenteeinschließen:

  • Chininbisulfat, Baclofen und Diazepam gegen Krämpfe und Spastik
  • nichtsteroidale Antiphlogistika NSAIDs, das Antikonvulsivum Gabapentin, trizyklische Antidepressiva und Morphin zur Schmerzbehandlung
  • Neurodex, eine Kombination der Vitamine B-1, B-6 und B-12 für emotionale Labilität

Wissenschaftler untersuchen die Verwendung des Folgenden für einen Subtyp von erblichem ALS :

  • Coenzym Q10
  • COX-2-Inhibitoren
  • Kreatin
  • Minocyclin

Sie haben sich jedoch noch nicht als wirksam erwiesen.

Die Stammzelltherapie hat sich auch nicht als wirksame Behandlung für ALS erwiesen.

Zu den Komplikationen von ALS gehören :

  • Ersticken
  • Lungenentzündung
  • Unterernährung
  • Wunden im Bett

Die typische Lebenserwartung einer Person mit ALS beträgt zwei bis fünf Jahre. Ungefähr 20 Prozent von Patienten leben über fünf Jahre mit ALS. Zehn Prozent der Patienten leben über zehn Jahre mit der Krankheit.

Die häufigste Todesursache bei ALS ist Atemstillstand. Derzeit gibt es keine Heilung für ALS. Medikamente und unterstützende Pflege können jedoch Ihre Lebensqualität verbessern. Die richtige Pflege kann Ihnen helfen, so lange wie möglich glücklich und bequem zu leben.