Ebsteins Anomalie ist ein angeborener Defekt. Ein angeborener Defekt ist bei der Geburt vorhanden. Er betrifft einen Teil des Herzens, der als Trikuspidalklappe bezeichnet wird. Diese Klappe befindet sich auf der rechten Seite des Herzens und trennt das rechte Atrium einenvon zwei oberen Kammern des Herzens, die Blut enthalten und dem rechten Ventrikel der unteren Kammer des Herzens, die das Blut in die Lunge drückt.
Bei Ebsteins Anomalie befindet sich die Trikuspidalklappe zu weit unten im rechten Ventrikel. Teile der Klappe können auch an der Ventrikelwand befestigt werden. Diese Deformitäten führen dazu, dass die Klappe nicht richtig funktioniert. In vielen Fällen fließt Blutzurück in das rechte Atrium, wenn der rechte Ventrikel während des Pumpvorgangs zusammengedrückt wird. Dies kann zu einer Herzvergrößerung führen, die wiederum zu einigen schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen kann, wie z. Herzinsuffizienz . Ebsteins Anomalie kann auch mit einem Herzgeräusch oder abnormalen Herzrhythmen verbunden sein.
In schweren Fällen treten bei der Geburt Symptome einer Ebstein-Anomalie auf. In anderen Fällen können die Symptome so mild sein, dass sie, wenn überhaupt, erst im Erwachsenenalter auftreten.
Wenn Symptome vorhanden sind, umfassen sie im Allgemeinen :
- Kurzatmigkeit, auch bei geringer Anstrengung
- ein Blaustich auf Lippen oder Haut
- Müdigkeit, verursacht durch schlecht sauerstoffhaltiges Blut
- Herzklopfen oder ein rasender Herzschlag
Ebsteins Anomalie tritt während der Entwicklung des Fötus aus Gründen auf, die nicht ganz klar sind. Sie tritt im ersten Fall auf. acht Wochen des Lebens. Die Störung kann auch eine genetische Komponente haben, aber Forscher konnten nicht identifizieren, welches Gen dafür verantwortlich ist.
Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen dem Lithiumkonsum während der Schwangerschaft und der Ebstein-Anomalie, obwohl dies nicht nachgewiesen wurde. Ein potenziell erhöhtes Risiko ist gering. Lithium ist ein stimmungsstabilisierendes Medikament, das häufig zur Behandlung von psychischen Störungen wie z. bipolare Störung .
In eine Studie Die Verwendung von Lithium im ersten Trimenon der Schwangerschaft führte zu einem zusätzlichen Fall von Herzfehlern, einschließlich Ebsteins Anomalie, pro 100 Geburten. Die Forscher stellen jedoch fest, dass je höher die Lithiumdosis ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass aHerzfehlbildung wird resultieren.
Wenn Sie schwanger sind oder schwanger werden möchten und ein lithiumhaltiges Medikament einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Vorteile und Risiken.
Ebsteins Anomalie ist eine seltene Erkrankung. Die tatsächliche Inzidenz ist unbekannt, wird aber voraussichtlich beeinflusst. 1 von 20.000 Kindern . Es ist häufiger bei Kaukasiern als bei anderen Rassen und zeigt keine geschlechtsspezifische Präferenz, was Jungen und Mädchen gleichermaßen betrifft.
Viele Menschen mit Ebsteins Anomalie haben andere Herzprobleme im Zusammenhang mit dem Defekt. Dazu gehören :
- Ein Loch zwischen der rechten und linken oberen Herzkammer, genannt Patent Foramen Ovale oder PFO. Dieses Loch ist bei Neugeborenen normal und normalerweise kurz nach der Geburt. Bei Babys mit Ebstein-Anomalie hält der Druck im rechten Atrium das Loch offen, sodass nicht sauerstoffhaltiges Blut von der rechten Seite des Herzens zum Blut gelangen kannlinke Seite und raus zum Körper.
- Wolff-Parkinson-White-Syndrom WPW . WPW ist ein weiterer angeborener Herzfehler, bei dem eine Person mit einem zusätzlichen elektrischen Pfad im Herzen geboren wird. Elektrische Impulse werden über diesen Pfad gesendet und können den sorgfältig abgestimmten Herzrhythmus stören und einen abnormalen oder schneller als normalen Herzschlag verursachen.
Nach einer körperlichen Untersuchung und einer Beurteilung Ihrer Symptome wird eine endgültige Diagnose der Ebstein-Anomalie im Allgemeinen über bildgebende Tests gestellt. Sie können einige oder alle der folgenden umfassen :
Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von der Schwere der Symptome ab. Dies gilt auch für Neugeborene mit dieser Erkrankung. In einigen Fällen müssen sofortige Maßnahmen wie eine Operation ergriffen werden. In anderen Fällen kann ein Warten und Beobachten erforderlich seinberaten werden.
Wenn eine Behandlung erforderlich ist, umfasst dies im Allgemeinen :
- Überwachung. Wenn die Symptome mild sind, müssen Sie möglicherweise nicht behandelt werden. Ihr Arzt wird möglicherweise Bildgebungstests verwenden, um Ihren Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass die Symptome nicht schwerwiegender werden.
- Medikamente. Wenn Ebsteins Anomalie Herzschlagstörungen verursacht, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die bei der Kontrolle helfen. Andere Medikamente können verwendet werden, um Flüssigkeitsansammlungen im Körper oder Blutgerinnsel zu verhindern. Blutgerinnsel und Flüssigkeitsansammlungen Ödeme sind häufige Nebenwirkungen von aHerz, das nicht effizient pumpt.
- Chirurgie. Wenn die Symptome schwerwiegend sind und sich das Herz vergrößert, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Operation. In einigen Fällen versuchen Chirurgen, die Trikuspidalklappe zu reparieren. In anderen Fällen muss die Klappe möglicherweise vollständig entfernt und durch eine künstliche Klappe ersetzt werdenoder was Ärzte eine "Bioprothese" nennen, die eine Klappe einer Kuh oder eines Schweins ist.
Bei richtiger Behandlung und Überwachung können die meisten Menschen mit Ebstein-Anomalie ein langes, gesundes Leben führen, insbesondere wenn die Symptome nach dem 1. Lebensjahr beginnen.
Die meisten Frauen mit Ebsteins Anomalie, die gut sauerstoffhaltiges Blut haben, können eine Schwangerschaft mit wenigen oder gar keinen Komplikationen tolerieren. Menschen mit einem leichten Fall der Störung und ohne Herzvergrößerung können an Sport und körperlichen Aktivitäten teilnehmen. Menschen mit mittelschweren Fällen von EbsteinsAnomalien werden empfohlen, unter ärztlicher Anleitung aktiv zu bleiben.
Ebsteins Anomalie kann schwerwiegend sein, kann aber auch gut behandelt werden und sollte die meisten Menschen nicht daran hindern, ein erfülltes, gesundes Leben zu führen.
