Was ist ein Faktor V-Mangel?

Faktor V-Mangel wird auch als Morbus Owren oder Parahemophilie bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Blutungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu einer schlechten Gerinnung führt. Faktor V-Mangel sollte nicht verwechselt werden mit Faktor V Leiden-Mutation eine viel häufigere Erkrankung, die eine übermäßige Blutgerinnung verursacht.

Faktor V oder Proaccelerin ist ein in Ihrer Leber hergestelltes Protein, das bei der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin hilft. Dies ist ein wichtiger Schritt im Blutgerinnungsprozess. Wenn Sie nicht genug Faktor V haben oder wenn es nicht richtig funktioniertIhr Blut gerinnt möglicherweise nicht effektiv genug, um Blutungen zu stoppen. Je nachdem, wie wenig oder wie viel Faktor V dem Körper zur Verfügung steht, gibt es unterschiedliche Schweregrade des Faktor V-Mangels.

Faktor V-Mangel kann auch gleichzeitig mit Faktor VIII-Mangel auftreten und zu schwerwiegenderen Blutungsproblemen führen. Die Kombination von Faktor V- und Faktor VIII-Mangel wird als separate Störung angesehen.

Faktor V ist einer von ungefähr 13 Gerinnungsfaktoren, die für die normale Blutgerinnung oder Gerinnung verantwortlich sind. Die Blutgerinnung erfolgt stufenweise :

  1. Wenn eines Ihrer Blutgefäße durchtrennt wird, verengt es sich sofort oder verengt sich, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dies wird als Vasokonstriktion bezeichnet. Chemische Meldungen werden in den Blutkreislauf gesendet, um dem Körper zu signalisieren, Blutgerinnungsfaktoren freizusetzen und den Gerinnungsprozess zu starten.
  2. Blutplättchen sammeln sich an der Stelle der Wunde und beginnen, an der Wunde und aneinander zu haften. Diese bilden einen weichen Blutplättchenpfropfen in Ihrer Wunde. Dieses Stadium wird als primäre Blutstillung bezeichnet.
  3. Sobald die Blutplättchen einen temporären Stopfen bilden, findet eine komplexe Kettenreaktion zwischen mehreren Blutgerinnungsfaktoren statt. Faktor V tritt etwa in der Mitte dieser Reaktionskette auf und wandelt Prothrombin in Thrombin um.
  4. Thrombin löst Fibrinogen aus, um Fibrin zu produzieren. Fibrin ist das Material, aus dem das endgültige Blutgerinnsel besteht. Es ist ein fadenförmiges Protein, das sich in und um das temporäre weiche Gerinnsel wickelt, wodurch das Gerinnsel härter wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäßund schafft eine Schutzhülle für die Geweberegeneration. Dieses Stadium wird als sekundäre Blutstillung bezeichnet.
  5. Nach einigen Tagen wird die Das Fibringerinnsel beginnt zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit sich das beschädigte Gewebe wieder aufbauen kann. Beim Wiederaufbau des darunter liegenden Gewebes löst sich das Fibringerinnsel auf.

Die sekundäre Blutstillung tritt nicht richtig auf, wenn Sie einen Faktor V-Mangel haben. Dies führt zu anhaltenden Blutungen.

Faktor V-Mangel kann nach der Geburt vererbt oder erworben werden.

Erblicher Faktor V-Mangel ist selten. Er wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass Sie das Gen von beiden Elternteilen erben müssen, um Symptome zu zeigen. Diese Form tritt in etwa auf. 1 von 1 Million Menschen .

Erworbener Faktor V-Mangel kann durch bestimmte Medikamente, Grunderkrankungen oder eine Autoimmunreaktion verursacht werden.

Zu den Bedingungen, die Faktor V beeinflussen können, gehören :

  • disseminierte intravaskuläre Koagulation DIC Dies ist ein Zustand, der kleine Blutgerinnsel und übermäßige Blutungen aufgrund überaktiver Gerinnungsproteine ​​verursacht.
  • Lebererkrankungen wie Zirrhose
  • sekundäre Fibrinolyse, die auftritt, wenn Gerinnsel aufgrund von Medikamenten oder gesundheitlichen Problemen zum Abbau neigen
  • Autoimmunerkrankungen z. B. Lupus
  • spontane Autoimmunreaktionen nach Operation oder Geburt
  • bestimmte Krebsarten

Die Symptome eines Faktor V-Mangels variieren in Abhängigkeit von der Menge an Faktor V, die dem Körper zur Verfügung steht. Die zur Auslösung der Symptome erforderlichen Werte hängen von der Person ab. Ein bestimmter Wert, der bei einer Person Blutungen verursachen kann, kann bei einer anderen Person keine Blutungen verursachen.

Bei schwerem Faktor V-Mangel treten häufig Symptome auf :

Viele Menschen mit dieser Erkrankung erhielten ihre Diagnose, als Ärzte vor der Operation Blutgerinnungstests durchführten. Zu den üblichen Labortests für Faktor V gehören die folgenden :

  • Faktor-Assays Messen Sie die Leistung bestimmter Gerinnungsfaktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren.
  • Faktor V-Assay misst, wie viel Faktor V Sie haben und wie gut er funktioniert.
  • Prothrombinzeit PT misst die Gerinnungszeit, die von den Faktoren I beeinflusst wird, II , V, VII und X.
  • Aktivierte partielle Prothrombinzeit aPTT misst die Gerinnungszeit, die von den Faktoren I, II, V, beeinflusst wird VIII , IX, X, XI, XII und von Willebrand-Faktoren .
  • Inhibitortests Stellen Sie fest, ob Ihr Immunsystem Ihre Blutgerinnungsfaktoren unterdrückt.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich andere Tests anordnen, um alle zugrunde liegenden Zustände zu identifizieren, die zu einem Faktor V-Mangel führen.

Faktor V-Mangel wird mit Infusionen von frisch gefrorenem Plasma FFP und Blutplättchen behandelt. Diese Infusionen werden normalerweise nur nach einer Operation oder einer Blutung benötigt.

Faktor V-Mangel ist im Vergleich zu anderen Blutungsstörungen relativ beherrschbar. Viele Menschen können niedrige Symptome V ohne Symptome tolerieren. Menschen mit dieser Erkrankung müssen häufig erst nach einer Operation oder einer sehr schweren Verletzung behandelt werden. Diese Menschen haben normalerweise ein normales Leben undbluten nur ein bisschen länger als Menschen mit normal gerinnendem Blut.