Was ist idiopathische Lungenfibrose IPF?

Idiopathische Lungenfibrose IPF ist eine chronische Lungenerkrankung, bei der sich Narbengewebe zwischen den Wänden der Luftsäcke der Lunge bildet. Da dieses Narbengewebe dicker und steifer wird, kann die Lunge Sauerstoff nicht so effizient aufnehmen.

IPF ist progressiv, was bedeutet, dass sich die Narbenbildung mit der Zeit verschlechtert.

Das Hauptsymptom ist Kurzatmigkeit . Es verursacht auch reduziert Sauerstoff im Blutkreislauf was dazu führen kann Müdigkeit .

Eine akute Verschlechterung der IPF ist eine relativ plötzliche, unerklärliche Verschlechterung des Zustands. Grundsätzlich die Narbenbildung bei einer Person. Lunge wird viel schlimmer und die Person entwickelt sich extrem Atembeschwerden . Dies Kürze oder Atemverlust ist noch schlimmer als zuvor.

Eine Person mit Exazerbationen kann unter Erkrankungen wie einer Infektion leiden oder Herzinsuffizienz Diese anderen Zustände sind jedoch nicht schwerwiegend genug, um ihre extremen Atemprobleme zu erklären.

Im Gegensatz zu Exazerbationen in anderen Lungenerkrankungen wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung COPD Bei IPF geht es nicht nur um zusätzliche Atembeschwerden. Der durch IPF verursachte Schaden ist dauerhaft. Der Begriff „akut“ bedeutet einfach, dass die Verschlechterung relativ schnell erfolgt, normalerweise innerhalb von 30 Tagen.

Bisher ist nur sehr wenig über Risikofaktoren für IPF-Exazerbationen bekannt.

Akute Exazerbationen bei IPF scheinen nicht mit einem der üblichen Risikofaktoren für Exazerbationen bei Lungenerkrankungen verbunden zu sein. Dazu gehören :

  • Alter
  • Geschlecht
  • Krankheitsdauer
  • Raucherstatus
  • vorherige Lungenfunktion

Ohne die Risikofaktoren zu verstehen, ist es schwierig vorherzusagen, ob eine akute Exazerbation vorliegt. Die Forscher sind sich nicht unbedingt über die Häufigkeit akuter Exazerbationen einig.

Eine Studie festgestellt, dass etwa 14 Prozent der Menschen mit IPF innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eine akute Exazerbation erfahren würden und etwa 21 Prozent innerhalb von drei Jahren. In klinischen Studien scheint die Inzidenz zu sein viel niedriger .

Eine wirksame Behandlung einer akuten Exazerbation steht kaum im Wege.

IPF ist eine schlecht verstandene Erkrankung im medizinischen Bereich, akute Exazerbationen noch mehr. Es wurden keine verblindeten, randomisierten oder kontrollierten Studien zur Behandlung akuter Exazerbationen durchgeführt.

Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend oder palliativ . Das Ziel ist nicht, den Schaden umzukehren, sondern der Person zu helfen, leichter zu atmen und sich so lange wie möglich besser zu fühlen.

Pflege kann beinhalten zusätzlicher Sauerstoff , Angstmedikamente und andere Methoden, um die Person ruhig zu halten und regelmäßiger zu atmen.

Arzneimitteltherapie

In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie angewendet werden.

Derzeit wurden zwei Medikamente von der US-amerikanischen Food and Drug Administration FDA zur Behandlung von IPF zugelassen :

  • Nintedanib Ofev, ein Antifibrotikum
  • Pirfenidon Esbriet, Pirfenex, Pirespa, ein antifibrotisches und entzündungshemmendes Medikament

Wenn Ärzte eine Infektion, die die Exazerbation verursacht, nicht vollständig ausschließen können, empfehlen sie möglicherweise große Dosen von Breitbandantibiotika.

falls vorhanden Autoimmunreaktion wird vermutet, dass Ärzte möglicherweise Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verschreiben. Dazu gehören unter anderem Kortikosteroide Immunsuppressiva oder sogar Krebsmedikamente wieCyclophosphamid . Was ist am Horizont?

Forschung ist auftaucht das mehrere mögliche Behandlungen für akute IPF-Exazerbationen untersucht : fibrogene Mediatoren und ihre Auswirkungen auf die Verlangsamung der Bildung von

  • Narbengewebe Fibroblastenproliferation, ein normaler körperlicher Prozess, der an der Wundheilung beteiligt ist
  • neue und verschiedene Immunsuppressiva und Antibiotika
  • Entfernung bestimmter Zellen des Immunsystems, um festzustellen, wie dies das Fortschreiten der IPF verlangsamen oder das Risiko einer akuten Exazerbation verringern kann
  • Obwohl es viel zu früh ist zu wissen, ob eine dieser Untersuchungen zu einer wirksamen Behandlung von akuten Exazerbationen führen wird, ist es ermutigend zu wissen, dass diesem relativ unbekannten Zustand mehr Aufmerksamkeit geschenkt wird.

Erfahren Sie hier mehr über die Zukunft der IPF-Behandlung. Zuletzt medizinisch überprüft am 15. Juni 2018