Was ist Polyzythämie Vera?

Polycythemia vera PV ist eine seltene Art von Blutkrebs, bei der Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper.

Wenn Sie zu viele rote Blutkörperchen haben, verdickt sich Ihr Blut und fließt langsamer. Die roten Blutkörperchen können zusammenklumpen und Gerinnsel in Ihren Blutgefäßen bilden.

Wenn es nicht behandelt wird, kann PV zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Langsam fließendes Blut kann die Sauerstoffmenge reduzieren, die Ihr Herz, Ihr Gehirn und andere lebenswichtige Organe erreicht. Blutgerinnsel können den Blutfluss im Blut vollständig blockierenGefäß, das einen Schlaganfall oder sogar den Tod verursacht. Langfristig kann PV zu Narben im Knochenmark führen. Leukämie eine andere Art von Blutkrebs.

Es gibt keine Heilung für PV, aber Sie können den Zustand mit der Behandlung behandeln. Ihr Arzt wird wahrscheinlich routinemäßige Blutabnahmen durchführen und Medikamente verschreiben, um ernsthafte Blutgerinnsel zu verhindern. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn Sie einem PV-Risiko ausgesetzt sindund haben eines seiner Symptome. Erfahren Sie mehr über PV und andere ähnliche Blutzellenerkrankungen.

PV verursacht möglicherweise viele Jahre lang keine Symptome. Wenn die Symptome zum ersten Mal auftreten, können sie mild genug sein, um übersehen zu werden. Möglicherweise stellen Sie erst fest, dass Sie PV haben, wenn ein routinemäßiger Bluttest das Problem aufgreift.

Das frühzeitige Erkennen der Symptome kann Ihnen helfen, die Behandlung zu beginnen und hoffentlich Blutgerinnsel und deren Komplikationen zu verhindern. Häufige Symptome von PV sind :

  • Müdigkeit
  • Juckreiz
  • Atembeschwerden beim Liegen
  • Konzentrationsstörungen
  • ungeplanter Gewichtsverlust
  • Bauchschmerzen
  • leicht satt fühlen
  • verschwommenes oder doppeltes Sehen
  • Schwindel
  • Schwäche
  • starkes Schwitzen
  • Blutungen oder Blutergüsse

Wenn die Krankheit fortschreitet und Ihr Blut mit mehr roten Blutkörperchen verdickt wird, können schwerwiegendere Symptome auftreten, wie z.

  • starke Blutungen auch bei kleinen Schnitten
  • geschwollene Gelenke
  • Knochenschmerzen
  • rötliche Farbe auf Ihrem Gesicht
  • Zahnfleischbluten
  • brennendes Gefühl in Händen oder Füßen

Die meisten dieser Symptome können auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Daher ist es wichtig, eine ordnungsgemäße Diagnose von Ihrem Arzt zu erhalten. Erfahren Sie mehr über häufige Symptome der Polyzythämie vera.

Polyzythämie vera tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie nach dem 60. Lebensjahr eine PV bekommen, diese kann jedoch in jedem Alter beginnen.

Mutationen Änderungen an der JAK2 Gen sind die Hauptursache der Krankheit. Dieses Gen steuert die Produktion eines Proteins, das zur Bildung von Blutzellen beiträgt. ca. 95 Prozent von Menschen mit PV haben diese Art von Mutation.

Die Mutation, die PV verursacht, kann über Familien weitergegeben werden. Sie kann jedoch häufiger ohne familiäre Verbindung auftreten. Die Ursache der genetischen Mutation hinter PV wird derzeit erforscht.

Wenn Sie an PV leiden, hängt Ihr Risiko für die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen davon ab, wie wahrscheinlich es ist, dass Sie ein Blutgerinnsel entwickeln. Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung von Blutgerinnseln bei PV erhöhen, gehören :

Blut, das dicker als normal ist, kann unabhängig von der Ursache immer das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen. Erfahren Sie mehr über andere Ursachen für dickes Blut als Polyzythämie vera .

Wenn Sie glauben, PV zu haben, führt Ihr Arzt zuerst einen Test namens a durch. vollständiges Blutbild CBC . Ein CBC misst die folgenden Faktoren in Ihrem Blut :

  • Anzahl der roten Blutkörperchen
  • Anzahl der weißen Blutkörperchen
  • Anzahl der Blutplättchen
  • die Menge an Hämoglobin ein Protein, das Sauerstoff trägt
  • der Prozentsatz des Platzes, den rote Blutkörperchen im Blut einnehmen, der als Hämatokrit bezeichnet wird

Wenn Sie PV haben, haben Sie wahrscheinlich eine überdurchschnittlich hohe Menge an roten Blutkörperchen und Hämoglobin sowie einen ungewöhnlich hohen Hämatokritwert. Möglicherweise haben Sie auch abnormale Thrombozyten- oder Leukozytenzahlen.

Wenn Ihre CBC-Ergebnisse abnormal sind, wird Ihr Arzt wahrscheinlich Ihr Blut auf Folgendes untersuchen: JAK2 Mutation. Die meisten Menschen mit PV-Test sind positiv für diese Art von Mutation.

Zusammen mit anderen Blutuntersuchungen benötigen Sie wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie um eine Diagnose von PV zu bestätigen.

Wenn Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass Sie an PV leiden, denken Sie daran, dass Sie mit der Behandlung umso schneller beginnen können, je früher Sie es wissen. Die Behandlung verringert das Risiko von Komplikationen durch PV.

PV ist eine chronische Erkrankung, die nicht geheilt werden kann. Die Behandlung kann Ihnen jedoch dabei helfen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Ihr Arzt wird einen Behandlungsplan vorschreiben, der auf Ihrem Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln basiert.

Behandlung für Personen mit geringem Risiko

Eine typische Behandlung für Personen mit geringem Risiko für Blutgerinnsel umfasst zwei Dinge: Aspirin und ein Verfahren namens Phlebotomie.

  • Niedrig dosiertes Aspirin. Aspirin beeinflusst die Blutplättchen in Ihrem Blut und verringert das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln.
  • Phlebotomie. Mit einer Nadel entfernt Ihr Arzt eine kleine Menge Blut aus einer Ihrer Venen. Dies hilft, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken. Diese Behandlung wird in der Regel etwa einmal pro Woche und dann alle paar Monate bis zu Ihrer Behandlung durchgeführtDer Hämatokritwert liegt näher am Normalwert.

Behandlung für Hochrisikopersonen

Zusätzlich zu Aspirin und Phlebotomie benötigen Personen mit hohem Risiko für Blutgerinnsel möglicherweise eine speziellere Behandlung, z. B. andere Medikamente. Dazu gehören :

  • Hydroxyharnstoff Droxia, Hydrea. Dies ist ein Krebsmedikament, das verhindert, dass Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet. Es verringert das Risiko von Blutgerinnseln. Hydroxyharnstoff wird verwendet. Off-Label zur Behandlung von PV.
  • Interferon alpha. Dieses Medikament hilft Ihrem Immunsystem, die überaktiven Knochenmarkszellen, die Teil der PV sind, abzuwehren. Es kann auch Ihren Körper daran hindern, zu viele rote Blutkörperchen zu bilden. Wie Hydroxyharnstoff, i nterferon alpha wird off-label zur Behandlung von PV verwendet.
  • Busulfan Myleran. Dieses Krebsmedikament ist zur Behandlung von Leukämie zugelassen, kann jedoch zur Behandlung von PV off-label verwendet werden.
  • Ruxolitinib Jakafi. Dies ist das einzige von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zugelassene Medikament zur Behandlung von PV. Ihr Arzt kann dieses Medikament verschreiben, wenn Sie Hydroxyharnstoff nicht vertragen oder wenn Hydroxyharnstoff Ihr Blutbild nicht ausreichend senkt. Ruxolitinib hemmt das WachstumFaktoren, die für die Bildung roter Blutkörperchen und die Funktion des Immunsystems verantwortlich sind.

Verwandte Behandlungen

Ihr Arzt kann Ihnen auch andere Behandlungen verschreiben. Einige davon können zur Linderung des Juckreizes beitragen, was für viele Menschen mit PV ein anhaltendes und störendes Problem sein kann. Diese Behandlungen können Folgendes umfassen :

Ihr Arzt wird mit Ihnen über die besten Behandlungsmöglichkeiten für Sie sprechen. Informieren Sie sich über Fragen, die Sie Ihrem Arzt zur Behandlung von Polyzythämie vera stellen können.

Im Allgemeinen ist die für Menschen mit PV empfohlene Ernährung dieselbe wie für jeden anderen. Essen Sie ausgewogene Mahlzeiten mit frischem Obst und Gemüse, Vollkornprodukten, magerem Eiweiß und fettarmer Milch. Fragen Sie Ihren Arzt, wie vieleKalorien, die Sie jeden Tag zu sich nehmen sollten, um ein gesundes Gewicht zu erhalten.

Achten Sie auch darauf, wie viel Salz Sie essen. Natriumreiche Lebensmittel können dazu führen, dass Ihr Körper Wasser in das Gewebe Ihres Körpers leitet, was einige Ihrer PV-Symptome verschlimmern kann. Trinken Sie außerdem genügend Flüssigkeit, um Austrocknung zu vermeiden und eine gute Durchblutung aufrechtzuerhaltenund Kreislauf. Ihr Arzt kann Ihnen individuelle Anleitungen zur Ernährung und Wasseraufnahme geben.

Ihre Prognose mit PV hängt weitgehend davon ab, ob Sie behandelt werden. Die Behandlung trägt dazu bei, das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen wie : zu verringern.

Diese Komplikationen durch PV sind auch bei Behandlung möglich, aber das Risiko ist viel geringer. Für Menschen mit PV nur 5 bis 15 Prozent haben in der Regel 15 Jahre nach der Diagnose eine Myelofibrose entwickelt. Und weniger als 10 Prozent haben in der Regel 20 Jahre nach der Diagnose eine Leukämie entwickelt. Insgesamt haben Menschen, die eine Behandlung erhalten, eine viel bessere Perspektive als diejenigen ohne diese.

Darüber hinaus kann die Sorge um sich selbst und Ihre allgemeine Gesundheit das Risiko von Blutgerinnseln durch PV senken. Aufhören zu rauchen, körperlich aktiv zu bleiben und andere gesundheitliche Probleme zu bewältigen, wie z. Diabetes , Bluthochdruck und Herzkrankheit kann auch Ihren Ausblick verbessern. Erfahren Sie mehr über die Prognose der Polyzythämie vera.

Jede Situation mit PV ist anders. Aber viele Menschen, die sich an ihren Behandlungsplan halten und regelmäßig ihren Hämatologen aufsuchen, können mit einem langen Leben mit begrenzten Komplikationen rechnen.

Die Behandlung ist kritisch. Menschen ohne Behandlung können normalerweise mit einem Überleben rechnen. weniger als zwei Jahre je nach Alter und allgemeiner Gesundheit. Aber diejenigen, die sich einer Behandlung unterziehen, können noch mehrere Jahrzehnte leben. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach einer Diagnose von mindestens 20 Jahren können die Menschen Jahrzehnte länger leben. Erfahren Sie mehr über die Lebenserwartung von Polyzythämie vera.

Polyzythämie vera ist eine seltene Blutkrankheit, die das Risiko gefährlicher Blutgerinnsel und anderer Komplikationen erhöht. Sie ist nicht heilbar, aber behandelbar.

Wenn Sie an Polyzythämie vera leiden, sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt oder Hämatologen über den richtigen Behandlungsplan für Sie. Dies umfasst wahrscheinlich Phlebotomie und Medikamente. Wenn Sie so schnell wie möglich die erforderliche Pflege erhalten, können Sie Blutgerinnsel verhindern, Komplikationen verringern,und verbessern Sie die Qualität und Länge Ihres Lebens.