Was ist Agranulozytose?

Agranulozytose ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihr Knochenmark aus einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, meistens Neutrophilen, nicht genug macht. Neutrophile sind eine Art weißer Blutkörperchen, die Ihr Körper benötigt, um Infektionen abzuwehren. Sie machen den größten Prozentsatz der weißen Blutkörperchen in Ihrem Körper aus.

Neutrophile sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems Ihres Körpers. Sie sind häufig die ersten Immunzellen, die an der Infektionsstelle ankommen. Sie verbrauchen und zerstören schädliche Eindringlinge wie Bakterien.

Bei der Agranulozytose bedeutet der niedrige Gehalt an Neutrophilen, dass selbst geringfügige Infektionen zu schwerwiegenden Infektionen führen können. Schwache Mikroben oder Keime, die normalerweise keinen Schaden verursachen, können sich plötzlich der Abwehr des Körpers entziehen, um Ihren Körper anzugreifen.

Agranulozytose kann in Abwesenheit einer Infektion manchmal asymptomatisch sein. Zu den frühen Symptomen einer Agranulozytose können gehören :

  • plötzliches Fieber
  • Schüttelfrost
  • Halsschmerzen
  • Schwäche in Ihren Gliedern
  • Mund- und Zahnfleischschmerzen
  • Mundgeschwüre
  • Zahnfleischbluten

Andere Anzeichen und Symptome einer Agranulozytose können sein :

  • schnelle Herzfrequenz
  • schnelles Atmen
  • niedriger Blutdruck
  • Hautabszesse

Es gibt zwei Arten von Agranulozytose. Die erste Art ist angeboren, was bedeutet, dass Sie mit der Krankheit geboren wurden. Die zweite Art wird erworben. Sie können Agranulozytose durch bestimmte Medikamente oder medizinische Verfahren erwerben.

Bei beiden Formen der Agranulozytose haben Sie eine gefährlich niedrige Neutrophilenzahl. Gesunde Werte bei Erwachsenen liegen normalerweise im Bereich von 1.500 bis 8.000 Neutrophilen pro Mikroliter mcL Blut. Bei Agranulozytose haben Sie weniger als 500 pro mcL .

Bei erworbener Agranulozytose führt etwas dazu, dass Ihr Knochenmark entweder keine Neutrophilen produziert oder Neutrophile produziert, die nicht zu voll ausgereiften, funktionierenden Zellen heranwachsen. Es kann auch dazu führen, dass die Neutrophilen zu schnell absterben. Bei angeborener Agranulozytose,Sie erben eine genetische Abnormalität, die dies verursacht.

Erworbene Granulozytose kann verursacht werden durch :

  • bestimmte Medikamente
  • Exposition gegenüber Chemikalien wie dem Insektizid DDT
  • Krankheiten, die das Knochenmark betreffen, wie Krebs
  • schwere Infektionen
  • Strahlenexposition
  • Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes
  • Mangelernährung, einschließlich geringer Mengen an Vitamin B-12 und Folsäure
  • Chemotherapie

Eine Studie aus dem Jahr 1996 ergab, dass etwa 70 Prozent von Fällen erworbener Agranulozytose sind mit Medikamenten verbunden. Zu den Medikamenten, die Agranulozytose verursachen können, gehören :

  • Antithyreotika wie Carbimazol und Methimazol Tapazol
  • entzündungshemmende Medikamente wie Sulfasalazin Azulfidin, Dipyron Metamizol und nichtsteroidale Antiphlogistika NSAIDs
  • Antipsychotika wie Clozapin Clozaril
  • Malariamittel wie Chinin

Frauen entwickeln häufiger eine Agranulozytose als Männer. Sie können in jedem Alter auftreten. Erbliche Formen der Erkrankung treten jedoch häufiger bei Kindern auf, die in der Regel lange vor Erreichen des Erwachsenenalters von dieser Erkrankung absterben. Die erworbene Agranulozytose tritt am häufigsten aufhäufig bei älteren Erwachsenen.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine detaillierte Anamnese erstellen. Dies beinhaltet Fragen zu kürzlich durchgeführten medikamentösen Behandlungen oder Krankheiten. Blut- und Urinproben werden benötigt, um eine Infektion festzustellen und einen als a bezeichneten Test durchzuführen. Anzahl der weißen Blutkörperchen . Ihr Arzt kann eine Markprobe entnehmen, wenn er ein Problem mit Ihrem Knochenmark vermutet.

Gentests sind erforderlich, um eine erbliche Form der Agranulozytose festzustellen. Möglicherweise müssen Sie sich auf mögliche Autoimmunerkrankungen untersuchen lassen.

Wenn die Agranulozytose auf eine Grunderkrankung zurückzuführen ist, wird dieser Zustand zuerst behandelt.

Wenn ein Medikament, das für eine andere Erkrankung benötigt wird, eine Agranulozytose verursacht, kann Ihr Arzt eine Ersatzbehandlung verschreiben. Wenn Sie mehrere verschiedene Medikamente einnehmen, müssen Sie diese möglicherweise abbrechen. Dies könnte der einzige Weg sein, um herauszufinden, welche Medikamente die verursachenIhr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Antibiotika oder Antimykotika verschreiben, um Infektionen zu behandeln.

Eine Behandlung, die als koloniestimulierender Faktor bezeichnet wird, kann bei einigen Personen angewendet werden, z. B. bei Personen, die durch Chemotherapie eine Agranulozytose erhalten haben. Diese Behandlung ermutigt das Knochenmark, mehr Neutrophile zu produzieren. Sie kann zusammen mit Ihren Chemotherapiezyklen angewendet werden.

Obwohl nicht weit verbreitet, kann eine Transfusion von Neutrophilen für manche Menschen die beste vorübergehende Behandlung sein.

Da Agranulozytose Sie anfällig für Infektionen macht, kann es sehr gefährlich sein, wenn es unbehandelt bleibt. Eine Komplikation der Agranulozytose ist Sepsis Sepsis ist eine Infektion des Blutes. Ohne Behandlung kann Sepsis tödlich sein.

Bei rechtzeitiger Behandlung sind die Aussichten für eine Agranulozytose besser. In vielen Fällen kann die Erkrankung behandelt werden. Personen, die nach einer Virusinfektion eine Agranulozytose entwickeln, stellen möglicherweise sogar fest, dass sich die Erkrankung von selbst auflöst.

Die einzige Möglichkeit, eine Agranulozytose zu verhindern, besteht darin, die Medikamente zu vermeiden, die sie verursachen können. Wenn Sie ein Medikament einnehmen müssen, von dem bekannt ist, dass es die Krankheit auslöst, müssen Sie regelmäßige Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Neutrophilenwerte zu überprüfen. Ihr Arzt kann Ihnen dies empfehlenSie sollten die Einnahme des Arzneimittels abbrechen, wenn Sie die Anzahl der Neutrophilen gesenkt haben.