Was ist pulmonale alveoläre Proteinose?

Lungenalveoläre Proteinose PAP ist eine seltene Lungenerkrankung. Sie tritt auf, wenn sich Tensid in Ihrer Lunge ansammelt und Ihre Luftsäcke oder Alveolen verstopft. Tensid ist eine natürliche Substanz, die die Oberflächenspannung in Ihrer Lunge senkt und Ihnen das Atmen ermöglicht.Die drei Haupttypen von PAP sind angeboren, erworben und sekundär.

PAP verursacht leichte bis schwere Atemprobleme, die von Atemnot mit viel Anstrengung bis zu Atemnot in Ruhe reichen. Es kann tödlich sein, wenn Sie für einen schweren Fall keine Behandlung erhalten.

Es ist möglich, PAP ohne Symptome zu haben. Die Symptome von PAP sind :

  • Atembeschwerden, die das häufigste Symptom sind
  • Husten, gelegentlich mit Schleim oder Blut
  • eine blau gefärbte Gesichtsfarbe
  • allgemeine Müdigkeit
  • leichtes Fieber
  • Gewichtsverlust

Die Symptome von PAP können zu schwerer Lungenfunktionsstörung und Atemversagen führen, wenn Sie nicht behandelt werden.

Tensid bedeckt Ihre Lunge. PAP entwickelt sich, wenn diese Substanz ein abnormales Niveau erreicht und die Atemwege Ihrer Lunge blockiert. Dies beeinträchtigt die Übertragung von Sauerstoff von Ihrer Lunge auf Ihr Blut. Dies führt häufig zu Atemnot. Die genaue Ursache von PAP ist unbekannt.

Nach dem PAP Foundation diese Erkrankung betrifft ungefähr 3,7 Menschen pro Million. Dies macht sie zu einer seltenen Krankheit. Die meisten Fälle treten später im Leben auf. Menschen zwischen 30 und 50 Jahren entwickeln die Erkrankung häufiger und Männer sind einem höheren Risiko ausgesetztals Frauen.

Fälle von PAP können verknüpft werden mit :

  • eine Immunantwort, die den Abbau des Tensids blockiert
  • Lungenentzündung oder Lungenentzündung
  • bestimmte Krebsarten
  • Exposition gegenüber giftigen Partikeln in der Umwelt oder am Arbeitsplatz wie Kieselsäure oder Aluminiumstaub

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie PAP haben, führt er möglicherweise die folgenden Tests durch :

  • eine Röntgenaufnahme der Brust, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
  • ein CT-Scan Ihrer Brust, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
  • Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Antikörper, die mit PAP zusammenhängen
  • Lungenfunktionstests zur Überprüfung der Luftkapazität Ihrer Lunge
  • eine Bronchoskopie mit Kochsalzlösung, um eine Flüssigkeitsprobe aus Ihrer Lunge zu erhalten
  • eine Lungenbiopsie zur Untersuchung einer Gewebeprobe aus Ihrer Lunge

In einigen Fällen sind die Symptome von PAP so mild, dass keine Behandlung erforderlich ist. Der Zustand verschwindet manchmal ohne Behandlung. Wenn Sie bestimmte milde Symptome haben, kann eine zusätzliche Sauerstofftherapie ausreichen, um den Zustand zu behandeln.

Wenn Sie schwere Symptome haben, kann Ihr Arzt das Tensid mit einer Kochsalzlösung aus Ihrer Lunge auswaschen. Je nach betroffenem Bereich wird möglicherweise nur ein Teil Ihrer Lunge gewaschen. Wenn Ihre gesamte Lunge gereinigt werden muss, wird dies der Fall seinVerwenden Sie ein Verfahren, das als "vollständige Lungenspülung" bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren füllen sie eine Ihrer Lungen mit Kochsalzlösung und lassen sie ab, während Ihre andere Lunge beatmet bleibt.

Eine Wäsche kann ausreichen, um Ihre Symptome zu lindern, aber Sie werden höchstwahrscheinlich mehrere Behandlungen benötigen. Ihr Arzt kann Ihnen auch ein blutstimulierendes Medikament verschreiben, eine neuere Behandlung, die bei einigen Menschen die Symptome verbessert hat. Als letztes Mittelkönnen sie eine Lungentransplantation empfehlen.

Es ist wichtig, eine Behandlung für PAP zu erhalten, wenn Ihr Zustand schwerwiegend ist. PAP ist innerhalb von fünf Jahren nach Diagnose für etwa tödlich. 20 Prozent von Menschen mit dieser Erkrankung. Die Todesursache ist normalerweise Atemversagen oder Sauerstoffmangel im Blut.

Für andere Menschen ist PAP mit der Behandlung überschaubar. Sie können ein relativ normales Leben führen, nachdem Ihr Arzt Sie mit PAP diagnostiziert und behandelt hat. Möglicherweise haben Sie jedoch jahrelang noch Atemnot. Möglicherweise haben Sie bleibende Narbenin Ihrer Lunge und verminderte Lungenkapazität, aber dies ist ungewöhnlich. Alle Menschen, die PAP entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für eine Lungenentzündung, die eine Infektion in der Lunge darstellt.