Definition

Calciphylaxie ist eine seltene, aber schwerwiegende Nierenkomplikation. Die Erkrankung führt dazu, dass sich Calcium in den Blutgefäßen von Fett und Haut ansammelt. Calciphylaxie wird auch als kalzifizierende urämische Arteriolopathie bezeichnet. Sie tritt am häufigsten bei Menschen mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung auf Nierenerkrankung im Endstadium oder Personen mit Nierenversagen, die eingeschaltet sind Dialyse oder hatten eine Nierentransplantation. Bei der Dialyse filtert und reinigt eine Maschine das Blut, weil die Nieren dies nicht alleine können.

Calciphylaxie führt zur Bildung sehr schmerzhafter Hautläsionen. Sie verursacht häufig schwere Infektionen, die tödlich sein können.

Das Hauptsymptom der Calciphylaxie sind Hautläsionen an den unteren Gliedmaßen oder an Bereichen mit höherem Fettgehalt wie Brüste, Gesäß und Bauch. Die Läsionen entwickeln sich schließlich zu extrem schmerzhaften Geschwüren oder Knötchen. Diese Läsionen sind sehr schwer zu heilen.

Eine Person mit Calciphylaxie kann einen höheren Kalziumspiegel als normal haben Hyperkalzämie und Phosphat Hyperphosphatämie im Blut.Sie können auch Symptome von haben Hyperparathyreoidismus . Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn die Nebenschilddrüsen zu viel Nebenschilddrüsenhormon PTH produzieren. PTH hilft bei der Regulierung des Kalzium-, Vitamin D- und Phosphorspiegels in Knochen und Blut.

Symptome einer Calciphylaxie sind :

  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Krämpfe
  • Depression
  • Körperschmerzen

Kalziphylaxie entsteht durch eine Ansammlung von Kalzium in den Blutgefäßen. Die genaue Ursache für diese Ansammlung ist nicht klar. Es spielen wahrscheinlich mehrere Prozesse eine Rolle. Ein Faktor, der dazu beitragen kann, können Probleme mit dem Stoffwechsel von Mineralien und Hormonen sein, einschließlich :

  • Kalzium
  • Phosphat
  • Nebenschilddrüsenhormon PTH

PTH ist verantwortlich für die Normalisierung des Kalzium-, Vitamin D- und Phosphorgehalts in Knochen und Blut.

Es wird angenommen, dass die Störung des Mineralstoffwechsels auf eine Nierenerkrankung zurückzuführen ist, der genaue Mechanismus ist jedoch nicht wirklich bekannt. Dies gilt insbesondere, da die Erkrankung bei Menschen mit normaler Nierenfunktion auftreten kann. Zum besseren Verständnis sind weitere Untersuchungen erforderlichdie Bedingung.

Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung haben das höchste Risiko für eine Kalziphylaxie. Laut einer Studie von Staatliche Universität São Paulo Calciphylaxie tritt bei etwa 1 bis 4,5 Prozent der Dialysepatienten auf. Dies wird als seltene Erkrankung angesehen, kann jedoch mit zunehmender Anzahl der Dialysepatienten häufiger auftreten.

Calciphylaxie wird häufiger bei Dialysepatienten berichtet, die auch :

  • sind fettleibig
  • nehmen systemische Kortikosteroide ein
  • nehmen Warfarin Coumadin zur Behandlung oder Vorbeugung von Blutgerinnseln
  • verwenden Kalziumpräparate mit Phosphatbindemitteln
  • Lebererkrankung haben
  • Diabetes haben

Obwohl Calciphylaxie hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung berichtet wird, wird sie manchmal bei Menschen mit normaler Nierenfunktion diagnostiziert, die die folgenden Erkrankungen haben :

Calciphylaxie wird am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren berichtet. Und laut einer von der American Journal of Kidney Diseases Calciphylaxie tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.

Ein Arzt kann aufgrund des Vorhandenseins schmerzhafter Hautläsionen und Ihrer Krankengeschichte eine Calciphylaxie vermuten. In der Regel werden mehrere Tests durchgeführt, um eine Diagnose zu bestätigen und andere Komplikationen einer chronischen Nierenerkrankung auszuschließen. Einige dieser diagnostischen Tests können Folgendes umfassen:

  • a Hautbiopsie
  • Blutuntersuchungen auf Calcium-, Phosphor-, alkalische Phosphatase-, Nebenschilddrüsenhormon- und 25-Hydroxyvitamin D-Spiegel
  • Leberfunktion Blutuntersuchungen
  • Nierenfunktionstests
  • Tests zur Bewertung von Infektionen, z. B. ein vollständiges Blutbild und Blutkulturtests

Derzeit ist keine wirksame Behandlung für die Kalziphylaxie verfügbar. Die derzeitige Behandlung konzentriert sich auf die Pflege der Hautläsionen, die Vorbeugung von Infektionen und die Korrektur der Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut.

Die Behandlung der Wunden und Läsionen kann beinhalten :

  • enzymatische Debriding-Mittel
  • Hydrokolloid- oder Hydrogelverbände
  • systemische Antibiotika
  • hyperbare Sauerstofftherapie

Medikamente können verschrieben werden, um die Wunden zu behandeln und abnormale Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut zu korrigieren. Dazu gehören :

  • intravenöses Natriumthiosulfat, ein Chelatbildner für Calcium und Eisen
  • Cinacalcet Sensipar, ein Medikament zur Behandlung hoher Kalziumspiegel im Blut von Menschen mit bestimmten Nebenschilddrüsenproblemen oder chronischen Nierenerkrankungen

Eine klinische Studie von Massachusetts General Hospital prüft derzeit, ob Vitamin-K-Präparate zur Behandlung von Calciphylaxie verwendet werden können.

Wenn Ihr Kalzium- und Phosphorgehalt nicht mit Medikamenten kontrolliert werden kann, müssen Sie möglicherweise operiert werden, um eine oder mehrere Nebenschilddrüsen zu entfernen. Diese Operation wird als bezeichnet. Parathyreoidektomie . Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Ihre Dialysesitzungen zu verlängern.

Da die Calciphylaxie häufig schwächend ist, benötigen Sie möglicherweise auch ernährungsphysiologische und psychologische Unterstützung sowie Schmerzbehandlung.

Calciphylaxie ist oft eine tödliche Erkrankung. Laut einer von der American Journal of Kidney Diseases Menschen mit Calciphylaxie haben eine einjährige Überlebensrate von weniger als 46 Prozent. Der Tod ist normalerweise eine Folge von Komplikationen wie Infektionen und Sepsis . Sepsis ist eine lebensbedrohliche Infektion des Blutes.

Eine Genesung ist möglich, und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann zu besseren Ergebnissen führen. Die Überlebensrate wird sich voraussichtlich verbessern, wenn mehr über die Erkrankung erfahren wird.